問52
デュシェンヌ型筋ジストロフィーについて正しいのはどれか。
この問題の分類段階1 暗記用語・数値・定義を確認する問題
正答:2
正答:2
第22回問63と同テーマで、デュシェンヌ型筋ジストロフィーの基本所見を問う。今回は『腓腹筋の仮性肥大』が正答肢として直接問われる。
デュシェンヌ型に特徴的な身体所見(腓腹筋=ふくらはぎの仮性肥大)を、性別・CK値・拘縮の現れ方の誤りから選び分けられるか。
筋表面膜の欠陥により骨格筋が壊死・変性すると、再生過程で結合組織が増生し、筋自体の力は弱いのに見かけ上ふくらはぎ(腓腹筋)が太く見える『仮性肥大』が生じる。
仮性肥大が起こる代表部位が腓腹筋(ふくらはぎ)であること。仮性=筋力が伴わない見かけ上の肥大であることを取り違えやすい。
教科書ではデュシェンヌ型は3歳頃までに起立・歩行の障害(登攀性起立など)で発症し、12歳までに歩行不能となる。腓腹筋仮性肥大・関節拘縮による脊柱側弯・CK高値が診断の手がかりになる。
選択肢の順番を入れ替えつつ、女性に多い・CK正常という反転肢を毎回混ぜる定番構成。正答だけが『仮性肥大』『ガワーズ徴候』のように真の所見に置き換わる。
第22回問63とセットで復習。デュシェンヌ型の鉄板4所見『男児・登攀性起立(ガワーズ)・腓腹筋仮性肥大・CK高値』を、女性に多い/CK正常という頻出ダミーと対比して固定する。