問53
筋萎縮性側索硬化症に特徴的なのはどれか。
この問題の分類段階1 暗記用語・数値・定義を確認する問題
正答：3
正答：3
筋萎縮性側索硬化症（ALS）は原因不明で、進行性に上位および下位運動ニューロンの変性脱落を生ずる疾患である。陰性徴候（侵されない機能）と陽性徴候の組合せを問う頻出テーマ。
ALSで特徴的にみられる症状（球麻痺による嚥下障害）と、ALSでは原則みられない症状（眼球運動障害・膀胱直腸障害・感覚障害）を区別できるか。
ALSでは脊髄前角の大型神経細胞の脱落と側索（錐体路）の変性が起こる。橋・延髄の運動核（球）が障害される球麻痺によって、構音・咀嚼・嚥下困難（食事時のむせ）が生じる。一方、眼球運動を司る運動ニューロンや、感覚・自律神経（直腸膀胱）の経路は基本的に保たれる。
ALSの『四大陰性徴候』＝感覚障害なし・膀胱直腸障害なし・眼球運動障害なし・褥瘡（生じにくい）を、特徴的な陽性症状（嚥下障害＝球麻痺）と取り違えやすい。
教科書では下位運動ニューロン症状（筋萎縮・筋線維束攣縮・腱反射低下）と上位運動ニューロン症状（痙性麻痺・腱反射亢進・バビンスキー徴候）が混在することが特徴とされる。橋・延髄筋群の障害＝球麻痺が嚥下・構音障害を生み、進行すると眼球運動を除き随意運動ができなくなる。感覚・自律神経が保たれる点が他疾患との大きな鑑別点。
ALSの『侵されない機能（陰性徴候）』をあたかも特徴症状のように並べ、唯一の陽性症状（嚥下障害）を選ばせる構成。
ALSを『上位＋下位運動ニューロンが両方やられる／感覚・自律神経・眼球運動・知能は保たれる』という陽性・陰性の二分で整理する。陽性側の核は球麻痺による嚥下・構音障害。