問33
全身性疾患はどれか。
この問題の分類段階2 理解正答の理由や選択肢の違いを整理する問題
正答：4
正答：4
特殊な線維状の蛋白が全身の臓器に沈着する状態。正答は4。
病変が1つの臓器にとどまるか、全身に及ぶかを判断できるか。
病気は、病変が特定の臓器にとどまるものと、全身の臓器や組織に及ぶものに分けられる。特殊な線維状の蛋白質が血管の壁を中心として全身の臓器や組織に沈着する状態は、後者の代表である。進行すると臓器の働きが損なわれ、死に至ることもある。したがって記述4が正しい。誤肢の3つは病変が限られた臓器に生じる。水晶体が濁るもの、甲状腺の慢性の炎症、肺と腎の基底膜に対する自己抗体で腎と肺が侵されるものは、いずれも臓器が限定される。
自己免疫の病気は全身に及ぶものが多いので、選択肢に自己免疫の病名が並ぶと迷う。しかし甲状腺の慢性炎症は甲状腺に、腎と肺の基底膜に対するものはその2臓器に病変が限られる。臓器が限定されるかどうかを1つずつ確かめる。
この線維状の蛋白は、毛細血管や小さな動静脈の壁とその周りの結合組織に沈着し、ほとんど全身に分布するが、とくに腎臓と心筋では尿毒症や心不全の原因になる。原因が確定していないものと、慢性の炎症性の病気や多発性骨髄腫に続いて起こるものがある。この蛋白の中に免疫グロブリンの軽い鎖の分子が含まれることから、免疫グロブリンの代謝の異常との関連が指摘されている。
疾患を4つ並べ、臓器が限られるものを3つ置く。解法は、(1) 各疾患の病変部位を書く、(2) 臓器が限定されるかを判定、(3) 全身に及ぶものを選ぶ。
全身性疾患はアミロイドーシス。アミロイドが全身の臓器・組織に沈着する。白内障・橋本病・グッドパスチャー症候群はいずれも臓器が限られる。