A さん（64 歳、男性）は、肺炎〈pneumonia〉のため抗菌薬の投与目的で入院となった。治療開 始後3日に全身の皮膚、眼瞼結膜および口腔粘膜に紅斑と水疱が出現した。バイタ ルサインは、体温38.5 ℃、呼吸数24/分、脈拍80/分、血圧124/80 mmHg、経皮 的動脈血酸素飽和度〈SpO2〉96 %（room air）であった。 A さんに出現している症状から考えられる病態はどれか。
公式正答：4
解説
抗菌薬の投与開始から3日後に、全身の皮膚、眼瞼結膜、口腔粘膜に紅斑と水疱が出現し、38.5℃の発熱を認める64歳男性の病態を問う。スティーブンス・ジョンソン症候群である。
この問題で問われていること
薬剤による重症の皮膚粘膜障害を特定できるか。
しくみから理解する
スティーブンス・ジョンソン症候群（皮膚粘膜眼症候群）は、薬剤などが誘因となって生じる、重症の皮膚粘膜の障害になる。特徴は、①発熱と全身の倦怠感、②全身の紅斑と水疱、びらん、③粘膜の障害（眼＝結膜の充血とびらん、偽膜。口唇と口腔＝びらんと出血。外陰部）、④表皮の剥離が体表面積の10%未満、になる。この事例では、抗菌薬の投与後に、皮膚と、眼瞼結膜および口腔粘膜の両方に病変が生じており、この病態に合致する。表皮の剥離が10%を超えるものは中毒性表皮壊死融解症と呼ばれ、より重篤になる。
選択肢ごとの確認
後天性表皮水疱症は、皮膚の基底膜にあるタンパクに対する自己抗体により、外力が加わる部位（手足、肘、膝）に水疱とびらんを生じる、まれな自己免疫性の疾患になる。急性の経過で発熱を伴い、粘膜に広く病変が出るものではない。
シェーグレン症候群は、涙腺と唾液腺が障害される自己免疫性の疾患になる。乾燥性の角結膜炎（目が乾く）と口腔乾燥（口が渇く）が主症状で、水疱を生じるものではない。慢性の経過をたどる。
全身性エリテマトーデスは、全身の臓器を侵す自己免疫性の疾患になる。頬部の紅斑（蝶形紅斑）、円板状皮疹、光線過敏、口腔内潰瘍、関節炎、漿膜炎、腎障害、神経症状、血液の異常が現れる。若年の女性に多く、この事例の経過とは合わない。
もっと詳しく読む
混同しやすいポイント
薬剤の投与後、数日から数週間で、発熱を伴って皮膚と粘膜に急速に病変が広がる場合は、重症薬疹を疑う。誤肢は、いずれも自己免疫性の疾患であり、薬剤との時間的な関係と、急性の経過という点で合わない。判断の手がかりは、①薬剤の投与との時間的な関係、②発熱の有無、③粘膜（眼、口腔、外陰部）の病変、の3点になる。
理解を深める
重症薬疹を整理する。スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死融解症＝①原因薬剤＝抗菌薬、解熱鎮痛薬、抗てんかん薬、痛風治療薬、消化性潰瘍治療薬など。ただし、感染症（マイコプラズマなど）が誘因になることもある。②発症までの期間＝多くは投与開始から2週間以内。③症状の経過＝発熱、倦怠感、咽頭痛、眼の充血といった前駆症状に続き、紅斑が全身へ広がり、水疱とびらんを生じる。皮膚を擦ると剥離する（ニコルスキー現象）。④粘膜病変が特徴で、眼、口唇と口腔、外陰部を侵す。⑤重症度＝国際的な分類では、表皮剥離が体表面積の10%未満でスティーブンス・ジョンソン症候群、30%以上で中毒性表皮壊死融解症、その中間を移行型とする。一方、日本皮膚科学会の診断基準では表皮剥離10%以上を中毒性表皮壊死融解症とし、移行型の区分を置かない。どちらの分類によるかを確認する。⑥合併症＝脱水と電解質異常、感染と敗血症、多臓器障害、そして眼の後遺症（角膜の混濁、瞼球癒着、視力障害、失明）。⑦治療＝原因薬剤の中止（最も重要。疑わしい薬はすべて中止する）、副腎皮質ステロイドの全身投与、免疫グロブリン、血漿交換、そして全身管理（熱傷に準じた輸液、感染対策、栄養、疼痛の管理）。眼科との早期からの連携が、後遺症を左右する。その他の重症薬疹＝薬剤性過敏症症候群（発症までの期間が2〜6週間と長く、ヒトヘルペスウイルス6の再活性化を伴う。発熱、皮疹、リンパ節腫脹、肝障害、好酸球増加。原因薬剤の中止後も症状が続き、遷延する）、急性汎発性発疹性膿疱症。看護＝①皮膚と粘膜の観察（範囲、性状、剥離）、②疼痛の管理、③感染の予防（無菌的な環境、創の管理）、④輸液と栄養、⑤口腔と眼のケア（眼科の指示による点眼と洗眼）、⑥体温の管理、⑦不安への対応、⑧原因薬剤の記録と、患者への情報提供（今後、その薬剤を避けるため、薬剤名を本人が把握できるようにする。お薬手帳への記載、カードの携帯）。
間違えやすい考え方
疾患を特定する型で、誤肢がすべて自己免疫性の疾患である。薬剤との時間的関係と粘膜病変で切る。
5分で振り返る
①スティーブンス・ジョンソン症候群は、薬剤などによる重症の皮膚粘膜障害。②特徴＝発熱と倦怠感、全身の紅斑と水疱・びらん、そして粘膜の障害（眼＝結膜の充血とびらん、口唇と口腔＝びらん、外陰部）。③表皮の剥離が体表面積の10%未満。30%以上は中毒性表皮壊死融解症でより重篤。④原因薬剤＝抗菌薬、解熱鎮痛薬、抗てんかん薬など。多くは投与開始から2週間以内に発症。⑤皮膚を擦ると剥離する（ニコルスキー現象）。⑥治療は、原因薬剤の中止が最も重要。加えて副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン、全身管理。⑦眼の後遺症（角膜の混濁、瞼球癒着、失明）を残しうるため、眼科と早期に連携する。⑧原因薬剤名を本人が把握できるようにする（お薬手帳、カードの携帯）。
1分チェック
- 薬剤投与後の発熱＋皮膚と粘膜の水疱は。→ スティーブンス・ジョンソン症候群。
この問題に対応する教材の確認中です。