次の文を読み、問いに答えよ。Aさん（37歳、男性）は妻（40歳、会社員）と2人暮らし。筋強直性ジストロフィーmyotonicdystrophyで週5回の訪問介護を利用していた。1か月前に傾眠傾向が著明となり入院して精査した結果、睡眠時無呼吸に対して夜間のみフェイスマスクを用いた非侵襲的陽圧換気療法が導入された。Aさんは四肢遠位筋に筋萎縮と筋力低下があるが、室内の移動は電動車椅子を操作して自力で行え、食事も準備すれば妻と同じものを摂取できる。退院後、週1回午後に訪問看護が導入されることになった。
訪問看護と訪問介護の担当者、A さんと妻を含めた退院前カンファレンスが開 催された。妻から｢夜間に停電になったらどうすればよいですか｣と発言があった。 このときの妻への訪問看護師の対応で適切なのはどれか。
公式正答：3
解説
夜間のみ非侵襲的陽圧換気療法を用いる筋強直性ジストロフィーの37歳男性について、「夜間に停電になったらどうすればよいですか」という妻への対応を問う。バッグバルブマスクでの用手換気の指導を行うことである。
この問題で問われていること
電源が絶たれたときの代替手段を用意できるか。
しくみから理解する
非侵襲的陽圧換気療法は電力で動く。停電したときにどうなるかは機種による。内蔵バッテリーを持つ機種では一定時間は作動するが、内蔵バッテリーを持たない機種では即座に停止するため、外部バッテリーが要る。使用している機器について、内蔵電池の有無、作動の仕方、持続時間を実機ごとに確認しておく。この患者は、①睡眠時無呼吸に対して夜間に使用しており、②停止すれば換気が保てず、③傾眠と意識障害に至る。したがって、電源に依存しない換気の手段を、家族が実施できるようにしておく必要がある。バッグバルブマスクによる用手換気は、①電源を必要とせず、②家族が実施でき、③救急隊が到着するまでの間、換気を維持できる。退院前に、実際に手を動かして練習することが重要になる。
選択肢ごとの確認
電動式でない車椅子を購入するよう勧めることは、この問いへの答えになっていない。停電時に問題になるのは換気であり、加えて、①この患者は四肢遠位筋の筋萎縮と筋力低下があり、②自走式の車椅子を自力で操作することは困難になる。電動車椅子は、この患者の自立を支えている。
訪問看護事業所が発電機を貸し出すと伝えることは適切でない。①訪問看護事業所は、発電機の貸し出しを業務としていない、②できないことを伝えれば、家族は誤った備えをすることになる。ただし、①外部バッテリーの準備、②自動車からの給電、③電力会社への事前の登録、④非常用電源のある施設の確認、といった備えは、実際に助言できる内容になる。
停電時にハザードマップを確認するよう提案することも適切でない。ハザードマップは、①災害の危険がある区域と、②避難の場所と経路を示すものであり、③停電が起きたその場で確認するものではない。事前に確認し、避難の計画を立てておくことには意味があるが、この問いは「夜間に停電になったらどうすればよいか」という、その場での対応を尋ねている。
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混同しやすいポイント
誤肢は、①別の問題への答え、②実現しないこと、③時期が違うこと、になる。在宅で医療機器を用いる療養者の停電への備えは、①代替手段（用手換気、手動式吸引器）、②電源の確保（内蔵バッテリーの持続時間の把握、外部バッテリー、自動車からの給電、発電機）、③連絡先（電力会社、機器の業者、訪問看護、救急）、④事前の登録（電力会社への登録により、復旧の優先度が考慮されることがある）、⑤避難の計画、⑥定期的な確認と練習、の6つになる。
理解を深める
在宅人工呼吸療法の管理を整理する。停電への備え＝①機器に内蔵バッテリーがあるかどうか、あるなら持続時間はどれだけかを実機ごとに確認する（内蔵バッテリーを持たない機種もあり、その場合は停電で即座に停止する）、②外部バッテリーを準備する、③自動車のシガーソケットからの給電を確認する、④バッグバルブマスクを常備し、家族が使えるよう練習する（マスクの密着、送気の量と回数、そして胸の上がりの確認）、⑤手動式または足踏み式の吸引器を準備する、⑥電力会社へ事前に登録する、⑦懐中電灯と予備の電池を、決まった場所に置く、⑧連絡先の一覧を、電話のそばに貼る、⑨定期的に訓練する（年に数回、実際に機器を止めて確認する）。災害への備え＝①避難先（人工呼吸器を使用できる施設、福祉避難所）、②搬送の手段、③薬と物品の備蓄（1週間分以上）、④近隣への周知と協力の依頼、⑤自治体の登録制度（災害時要援護者名簿）、⑥個別避難計画の作成。日常の管理＝①回路の点検（接続、破損、結露）、②加温加湿、③マスクの密着と皮膚の状態、④アラームの意味と対応、⑤機器の清掃と消耗品の交換、⑥呼吸状態と全身状態の観察、⑦記録。筋強直性ジストロフィー＝①常染色体顕性遺伝、②筋強直（把握した手を離しにくい、いわゆる把握ミオトニア）と筋萎縮（顔面、頸部、そして四肢の遠位から始まる。他の筋ジストロフィーが近位筋から始まるのと異なる）、③多臓器に及ぶ（心伝導障害と不整脈、呼吸機能の低下、白内障、糖代謝の異常、内分泌の異常、消化管の運動障害、そして中枢神経症状としての傾眠と認知機能の低下）、④呼吸＝呼吸筋の筋力低下に加え、中枢性の呼吸調節の障害があり、睡眠時無呼吸と、日中の傾眠を生じる。加えて、⑤麻酔と鎮静薬に対して感受性が高く、呼吸抑制を起こしやすい。看護＝①呼吸（換気療法の管理、感染の予防、排痰）、②心（不整脈と伝導障害の監視。突然死の危険がある）、③嚥下（誤嚥の予防）、④活動と自立の維持、⑤家族への支援（遺伝性であり、家族内に同じ疾患を持つ人がいることがある）、⑥多職種の連携。
間違えやすい考え方
対応を問う型で、誤肢が別の問題・実現しないこと・時期の違いである。電源に依存しない手段で切る。
5分で振り返る
①非侵襲的陽圧換気療法は電力で動く。内蔵バッテリーを持たない機種もあり、その場合は停電で即座に停止する。内蔵電池の有無と持続時間は実機ごとに確認する。②バッグバルブマスクによる用手換気は、電源を必要とせず、家族が実施でき、救急隊の到着まで換気を維持できる。退院前に実際に練習する。③停電への備え＝内蔵バッテリーの持続時間の把握、外部バッテリー、自動車からの給電、電力会社への事前登録、手動式吸引器、懐中電灯、連絡先の一覧、定期的な訓練。④訪問看護事業所は発電機の貸し出しを業務としていない。⑤ハザードマップは事前に確認するもので、停電したその場で見るものではない。⑥筋強直性ジストロフィーは、四肢の遠位から筋萎縮が始まる（他の筋ジストロフィーは近位筋から）。⑦呼吸筋の筋力低下に加え、中枢性の呼吸調節の障害があり、睡眠時無呼吸と日中の傾眠を生じる。⑧心伝導障害と不整脈があり、突然死の危険がある。⑨麻酔と鎮静薬で呼吸抑制を起こしやすい。
1分チェック
- 停電で人工呼吸器が止まったら。→ バッグバルブマスクでの用手換気（家族が練習しておく）。
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