皮膚筋炎〈dermatomyositis〉の 皮膚症状はどれか。
公式正答：4
解説
皮膚筋炎の皮膚症状を問う。ヘリオトロープ疹である。
この問題で問われていること
膠原病ごとの特徴的な皮疹を対応づけられるか。
しくみから理解する
ヘリオトロープ疹は、上眼瞼を中心とした、赤紫色（ヘリオトロープの花の色にちなむ）の浮腫性の紅斑になる。皮膚筋炎に特徴的な所見で、診断の基準にも含まれる。もう一つの特徴的な皮疹がゴットロン徴候（丘疹）で、手指の関節の背側、肘、膝といった伸側に、角化を伴う紅斑が現れる。皮膚筋炎では、これらの皮膚症状に加えて、体幹に近い筋（頸部、肩、大腿）の筋力低下が生じ、立ち上がり、階段の昇降、そして頭を持ち上げる動作が難しくなる。悪性腫瘍を合併することがあるため、診断時には全身の検索が行われる。また、間質性肺炎の合併は予後を左右する重要な問題になる。
選択肢ごとの確認
環状紅斑は、中央が退色し輪状にみえる紅斑で、リウマチ熱、シェーグレン症候群、そして一部の感染症でみられる。皮膚筋炎の特徴ではない。
蝶形紅斑は、鼻梁から両頬にかけて、蝶が羽を広げたような形に広がる紅斑で、全身性エリテマトーデスに特徴的な所見になる。日光に曝露された後に悪化する。
ディスコイド疹（円板状皮疹）も、全身性エリテマトーデスの皮疹になる。境界の明瞭な円形の紅斑で、鱗屑と毛孔の角栓を伴い、瘢痕と色素の変化を残す。顔面、頭部、耳介に好発する。
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混同しやすいポイント
膠原病ごとの特徴的な皮疹を、対応づけて覚える。皮膚筋炎＝ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候。全身性エリテマトーデス＝蝶形紅斑、円板状皮疹、光線過敏。全身性強皮症＝皮膚の硬化（手指から始まる）、レイノー現象、指尖の潰瘍。ベーチェット病＝口腔内アフタ、外陰部潰瘍、結節性紅斑、毛囊炎様皮疹。血管炎症候群＝紫斑、網状皮斑、皮膚の潰瘍。誤肢の2つが全身性エリテマトーデスの皮疹であり、両疾患の区別が問われている。
理解を深める
皮膚筋炎と多発性筋炎を整理する。共通＝体幹に近い筋の対称性の筋力低下、筋原性酵素（クレアチンキナーゼ、アルドラーゼ）の上昇、筋電図の異常、そして筋生検での炎症の所見。皮膚筋炎＝これに特徴的な皮疹（ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候）を伴う。多発性筋炎＝皮疹を伴わない。症状＝立ち上がりにくい、階段が昇りにくい、髪を洗う動作が難しい、頭を持ち上げられない、そして嚥下障害（咽頭の筋の障害。誤嚥性肺炎の原因になる）。合併症＝①間質性肺炎（とくに急速に進行する型は予後不良）、②悪性腫瘍（皮膚筋炎では特に頻度が高く、診断時と経過中の検索が必要になる）、③心筋炎、④石灰沈着（小児に多い）。治療＝副腎皮質ステロイドが基本で、免疫抑制薬を併用する。看護＝①筋力低下に応じた日常生活の支援（動作の工夫、自助具、環境の整備）、②嚥下障害への対応（食形態、姿勢、誤嚥の予防）、③呼吸状態の観察（間質性肺炎の徴候＝労作時の呼吸困難、乾性咳嗽）、④皮膚の保護（紫外線を避ける、保湿）、⑤ステロイドの副作用の管理、⑥安静と運動のバランス（急性期は安静、改善に伴って段階的にリハビリテーションを進める）。
間違えやすい考え方
皮疹を問う型で、誤肢に全身性エリテマトーデスの皮疹が2つ混ぜられている。疾患と皮疹を対応づけて切る。
5分で振り返る
①ヘリオトロープ疹＝上眼瞼を中心とした赤紫色の浮腫性の紅斑。皮膚筋炎に特徴的。②ゴットロン徴候＝手指の関節背側、肘、膝の伸側の角化を伴う紅斑。同じく特徴的。③蝶形紅斑と円板状皮疹は全身性エリテマトーデスの皮疹。④環状紅斑はリウマチ熱、シェーグレン症候群などでみられる。⑤皮膚筋炎では、体幹に近い筋の筋力低下（立ち上がり、階段、頭の挙上）が生じる。⑥合併症＝間質性肺炎（予後を左右する）、悪性腫瘍（診断時に全身の検索が必要）、心筋炎。⑦嚥下障害による誤嚥性肺炎にも注意する。
1分チェック
- 皮膚筋炎の皮膚症状は。→ ヘリオトロープ疹（上眼瞼の赤紫色の浮腫性紅斑）。
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