次の文を読み、問いに答えよ。Aちゃん（生後24日、女児）は両親と3人暮らし。母親が母子健康手帳の便色カードを見て、Aちゃんの便色が気になったため、Aちゃんを連れて近所の小児科医院を受診した。Aちゃんは在胎39週、出生体重3,100g、出生時に異常はない。現在、混合栄養で体重は3,700gである。体温37.2℃、呼吸数36/分、心拍数108/分、整、血圧78/44mmHg。眼球結膜に黄染を認める。血液検査結果：Hb12.6g/dL、白血球7,800/μL、血小板21万/μL、プロトロンビン時間〈PT〉88%、総ビリルビン11.3mg/dL、直接ビリルビン9.5mg/dL、AST96U/L、ALT126U/L。紹介先の病院で腹部超音波検査を実施した結果、Aちゃんは胆道閉鎖症biliaryatresiaの疑いがあり入院した。
A ちゃんの便として考えられるのはどれか。
公式正答：2
解説
胆道閉鎖症が疑われる生後24日の女児の便として考えられるものを問う。灰白色便である。
この問題で問われていること
胆汁の流れが絶たれると、便がどうなるかを説明できるか。
しくみから理解する
便の黄褐色は、胆汁に含まれるビリルビンが、腸内細菌により変換されてできるステルコビリンによる。胆道が閉塞して胆汁が腸へ流れなければ、この色素が便に含まれず、便は灰白色（クリーム色、レモン色に近い場合もある）になる。同時に、行き場を失った直接ビリルビンが血中へ逆流し、黄疸と褐色尿を生じる。この事例では、直接ビリルビン9.5mg/dLと著しく高く（総ビリルビン11.3mg/dLの大半を占める）、眼球結膜の黄染も認めており、閉塞性黄疸の所見に合致する。
選択肢ごとの確認
褐色便は、正常な便の色になる。胆汁が腸へ流れていることを示す。
タール便（黒色便）は、上部消化管からの出血を示す。血液が胃酸と腸内細菌により変性して黒色になる。新生児では、新生児メレナ（ビタミンK欠乏による消化管出血）と、母体の血液を飲み込んだ場合に生じうる。
イチゴゼリー様便は、腸重積症に特徴的な所見になる。粘液と血液が混じった便で、間欠的な啼泣、嘔吐、そして腹部の腫瘤とともに現れる。生後4か月から2歳頃に多い。
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混同しやすいポイント
「胆汁が流れない＝便が白くなる」という一本の理屈で判断できる。誤肢のうち、タール便とイチゴゼリー様便は、いずれも出血に関わる所見であり、機序が異なる。新生児と乳児の便の色は、疾患の重要な手がかりになるため、母子健康手帳の便色カードにより、家庭で確認する仕組みが設けられている。
理解を深める
胆道閉鎖症を整理する。病態＝肝外胆管が閉塞し、胆汁が腸へ流れなくなる先天性の疾患。原因は完全には解明されていない。放置すれば、胆汁うっ滞により肝硬変へ進み、生命に関わる。発生頻度はおよそ1万人に1人で、女児にやや多い。症状＝①灰白色便（最も重要な所見）、②遷延する黄疸（生後2週間を超えて続く黄疸、とくに直接ビリルビンの上昇）、③褐色尿、④肝腫大、⑤体重増加の不良。ビタミンKの吸収も障害されるため、出血傾向（頭蓋内出血）を生じることがある。診断＝血液検査（直接ビリルビンの上昇、肝胆道系酵素の上昇）、腹部超音波、そして確定は術中胆道造影による。治療＝葛西手術（肝門部空腸吻合術）。生後60日以内、できるだけ早期に行うほど、胆汁の排出が得られる可能性が高い。手術が成功しても、肝硬変へ進む例があり、肝移植を要することもある。早期発見の仕組み＝母子健康手帳の便色カード。7段階の便の色の写真が印刷されており、家庭で確認して、1〜3番（白っぽい色）に近ければ受診する。1か月児健診でも確認される。この仕組みにより、早期の診断が進んだ。看護＝①便の色の確認と記録、②黄疸の観察、③体重と栄養（脂肪の吸収が障害されるため、中鎖脂肪酸を含むミルクと、脂溶性ビタミンの補充）、④出血傾向の観察、⑤術後の管理（胆管炎の予防と早期発見＝発熱、黄疸の増強、便色の変化）、⑥家族への支援（長期の経過と、肝移植の可能性を含む説明が伴うため、心理的な負担が大きい）。
間違えやすい考え方
便の色を問う型で、誤肢が正常な便と出血に関わる便である。胆汁が流れないという一本の理屈で切る。
5分で振り返る
①便の黄褐色は、胆汁のビリルビン由来のステルコビリンによる。胆道が閉塞すれば灰白色便になる。②同時に、直接ビリルビンが血中へ逆流し、黄疸と褐色尿を生じる。③この事例では直接ビリルビン9.5mg/dLと著しく高く、閉塞性黄疸の所見に合致する。④タール便は上部消化管出血、イチゴゼリー様便は腸重積症を示す。⑤胆道閉鎖症は約1万人に1人。放置すれば肝硬変へ進む。⑥治療は葛西手術（肝門部空腸吻合術）。生後60日以内、できるだけ早期に行うほど良い。⑦母子健康手帳の便色カードで家庭で確認する。1〜3番（白っぽい色）に近ければ受診する。
1分チェック
- 胆道閉鎖症の便は。→ 灰白色便（胆汁が腸へ流れない）。
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