次の文を読み、問いに答えよ。Aさん（28歳、女性、美容師）はゴルフが趣味である。同居しているパートナーと1週前にゴルフに行った後から、顔面の紅斑、微熱、全身倦怠感および手指の関節痛が現れた。病院を受診したところ、全身性エリテマトーデスsystemiclupuserythematosus〈SLE〉と診断され入院した。Aさんは看護師に｢これまで病気をしたことがなかったので、驚いています｣と話した。バイタルサイン：体温37.4℃、呼吸数18/分、脈拍64/分、整、血圧110/60mmHg。血液所見：赤血球260万/μL、Hb9.0g/dL、白血球7,600/μL、血小板18万/μL、尿素窒素16mg/dL、クレアチニン0.8mg/dL、CRP0.7mg/dL、直接Coombs〈クームス〉試験陽性。尿所見：尿蛋白（－）、尿潜血（－）。神経学的検査：異常所見なし。12誘導心電図：異常所見なし。胸部エックス線写真：異常所見なし。
A さんに生じている可能性が高いのはどれか。
公式正答：2
解説
全身性エリテマトーデスと診断された28歳女性に生じている可能性が高いものを問う。溶血性貧血である。
この問題で問われていること
検査所見の組み合わせから、どの臓器障害が起きているかを判断できるか。
しくみから理解する
この事例では、赤血球260万/μL、ヘモグロビン9.0g/dLと貧血があり、加えて直接クームス試験が陽性になっている。直接クームス試験は、赤血球の表面に抗体または補体が結合していることを検出する検査で、陽性は、赤血球の表面に抗体または補体が結合していることを示すもので、それだけで溶血が起きている証明にはならない。全身性エリテマトーデスでは溶血を伴わない陽性もあり、溶血の確認には網状赤血球の増加、乳酸脱水素酵素と間接ビリルビンの上昇、ハプトグロビンの低下といった所見が要る。この事例にこれらの値は示されていない。全身性エリテマトーデスでは、血液の異常（溶血性貧血、白血球減少、リンパ球減少、血小板減少）が分類の基準にも含まれており、頻度の高い所見になる。したがって、溶血性貧血が生じている可能性が高いと判断できる。
選択肢ごとの確認
心膜炎は、全身性エリテマトーデスの漿膜炎の一つとして生じうるが、この事例では12誘導心電図に異常所見がなく、また胸痛などの症状の記載もない。心膜炎では、心電図で広範なST上昇やPR低下がみられることがある。
ループス腎炎は、この疾患で最も重要な臓器障害の一つだが、この事例では尿蛋白と尿潜血がいずれも陰性で、尿素窒素16mg/dL、クレアチニン0.8mg/dLと腎機能も正常範囲にある。現時点では否定的になる。ただし、経過中に出現しうるため、継続的な尿検査が必要になる。
中枢神経ループスは、けいれん、精神症状、脳血管障害、頭痛などをきたすが、この事例では神経学的検査に異常所見がない。
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混同しやすいポイント
事例文に並んだ検査所見を、一つずつ「正常か、異常か」「何を示すか」と照合していく作業になる。異常なのは、赤血球とヘモグロビンの低下、そして直接クームス試験の陽性の3つで、いずれも溶血性貧血を指している。他の選択肢は、いずれも「異常所見なし」と明記された検査で否定される。設問文が丁寧に検査結果を並べているのは、消去法で絞れるようにするためになる。
理解を深める
全身性エリテマトーデスの理解を整理する。特徴＝若年から中年の女性に多い（男女比はおよそ1対9）、寛解と増悪を繰り返す、多臓器を侵す自己免疫疾患。症状＝全身（発熱、倦怠感、体重減少）、皮膚（蝶形紅斑、円板状皮疹、光線過敏、口腔内潰瘍、脱毛）、関節（非破壊性の関節炎）、腎（ループス腎炎）、血液（溶血性貧血、白血球減少、血小板減少）、漿膜（胸膜炎、心膜炎）、神経（けいれん、精神症状）、そしてレイノー現象。検査＝抗核抗体（ほぼ全例で陽性）、抗DNA抗体と抗Sm抗体（疾患特異性が高い）、補体（活動期に低下）、直接クームス試験。増悪の誘因＝紫外線（この事例ではゴルフの後に発症している）、感染、妊娠と出産、手術、ストレス、そして特定の薬剤。治療＝副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬、ヒドロキシクロロキン、そして生物学的製剤。看護＝紫外線を避ける（日焼け止め、帽子、長袖、日中の外出の工夫）、感染予防、疲労の管理、寒冷を避ける（レイノー現象）、服薬の継続、そして妊娠の計画（疾患が安定してから、薬剤を調整して臨む）。若い女性に多いため、外見の変化（ステロイドによる満月様顔貌、体重増加、ざ瘡、脱毛）への心理的な支援も重要になる。
間違えやすい考え方
所見から病態を絞る型で、誤肢がすべて「異常所見なし」の検査で否定される。所見を一つずつ照合して切る。
5分で振り返る
①直接クームス試験は赤血球表面の抗体・補体を検出する。陽性は自己免疫性溶血性貧血を示唆するが、溶血の確認には網状赤血球、乳酸脱水素酵素、間接ビリルビン、ハプトグロビンの所見が要る。②全身性エリテマトーデスの血液の異常＝溶血性貧血、白血球減少、リンパ球減少、血小板減少。③ループス腎炎は尿蛋白と尿潜血、腎機能で評価する。この事例では陰性で否定的。④心膜炎は心電図、中枢神経ループスは神経学的検査で評価する。⑤特徴＝若年から中年の女性に多く（男女比約1対9）、寛解と増悪を繰り返す。⑥抗核抗体はほぼ全例で陽性、抗DNA抗体と抗Sm抗体は疾患特異性が高い。補体は活動期に低下。⑦増悪の誘因＝紫外線、感染、妊娠と出産、手術、ストレス。
1分チェック
- 貧血＋直接クームス試験陽性は。→ 溶血性貧血（自己抗体による赤血球の破壊）。
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